Paralisia de Bell

A Paralisia de Bell, também conhecida como paralisia facial periférica idiopática, é uma condição neurológica aguda que constitui um tema de alta frequência e relevância nas provas de residência, incluindo o ENARE. Seu diagnóstico diferencial, manejo inicial e reconhecimento de complicações são pontos-chave para o médico generalista.

Introdução e Epidemiologia

Definição: A Paralisia de Bell é definida como uma paralisia ou fraqueza unilateral, aguda e idiopática, do nervo facial (VII par craniano). Caracteriza-se por uma paralisia facial do tipo periférico, o que significa que afeta toda a hemiface ipsilateral à lesão, incluindo os músculos da testa. É, de longe, a causa mais comum de paralisia facial unilateral aguda, respondendo por aproximadamente 60-75% de todos os casos.

A condição é considerada um diagnóstico de exclusão, estabelecido após outras causas potenciais, como infecções, traumas, tumores ou doenças neurológicas sistêmicas, terem sido descartadas.

Epidemiologia:

• Incidência: A incidência anual varia de 15 a 30 casos por 100.000 pessoas.
• Idade: Embora possa ocorrer em qualquer idade, a incidência atinge picos na meia-idade, particularmente entre 15 e 45 anos.
• Fatores de Risco e Associações: Diversas condições estão associadas a um risco aumentado de desenvolver Paralisia de Bell:
  • Infecções Virais: A reativação do Vírus Herpes Simples tipo 1 (HSV-1) é a principal hipótese etiológica. O DNA viral foi encontrado no gânglio geniculado de pacientes com a condição. Outros vírus, como o Varicela-Zóster (VZV), Epstein-Barr (EBV) e Citomegalovírus (CMV), também foram implicados.
  • Gravidez: O risco é aproximadamente três vezes maior em gestantes, especialmente durante o terceiro trimestre ou na primeira semana pós-parto.
  • Diabetes Mellitus: Pacientes diabéticos têm um risco aumentado e, frequentemente, um prognóstico de recuperação menos favorável.
  • Outras Condições: Hipertensão, obesidade e pré-eclâmpsia também são considerados fatores de risco.

Fisiopatologia

A fisiopatologia exata da Paralisia de Bell ainda não é completamente elucidada, mas a teoria mais aceita envolve um processo inflamatório agudo do nervo facial. O mecanismo central proposto é:

1. Gatilho Inflamatório: Acredita-se que uma infecção viral latente, mais comumente pelo HSV-1 alojado no gânglio geniculado, seja reativada por um estressor fisiológico ou imunológico.
2. Inflamação e Edema: A reativação viral desencadeia uma resposta inflamatória, resultando em inflamação e edema significativos do nervo facial.
3. Compressão Nervosa: O nervo facial percorre um longo trajeto intraósseo através do canal facial (ou canal de Falópio) no osso temporal. O segmento labiríntico é a porção mais estreita deste canal. O edema do nervo dentro deste túnel ósseo inextensível leva à sua compressão.
4. Isquemia e Desmielinização: A compressão resulta em isquemia (redução do fluxo sanguíneo) para o nervo, o que causa desmielinização (perda da bainha de mielina). Em casos mais graves, pode ocorrer degeneração axonal. Essa interrupção na condução do impulso nervoso se manifesta clinicamente como paralisia dos músculos da mímica facial.

Raciocínio Clínico

Por que o tratamento com corticoides faz sentido? A lógica do uso de corticosteroides, a pedra angular do tratamento, baseia-se diretamente nesta fisiopatologia. Ao administrar um potente anti-inflamatório, o objetivo é reduzir o edema do nervo facial, aliviar a compressão dentro do canal de Falópio e, consequentemente, minimizar o dano isquêmico e desmielinizante, acelerando e melhorando a qualidade da recuperação funcional.

Apresentação Clínica e Exame Físico

A apresentação clínica da Paralisia de Bell é característica e fundamental para o diagnóstico. O início dos sintomas é agudo e rapidamente progressivo, geralmente se instalando ao longo de horas e atingindo a paralisia máxima em 48 a 72 horas.

Sinais e Sintomas Motores:

• Paralisia Hemifacial Unilateral: Fraqueza ou paralisia completa de todos os músculos da expressão facial de um lado do rosto.
• Acometimento da Face Superior: Incapacidade de enrugar a testa e levantar a sobrancelha do lado afetado.
• Acometimento da Face Inferior: Desvio da rima bucal para o lado sadio (a boca "cai" no lado paralisado), apagamento do sulco nasolabial e dificuldade em sorrir, assobiar ou inflar as bochechas.
• Acometimento Ocular: Incapacidade de fechar completamente a pálpebra (lagoftalmo), resultando em exposição da córnea. Pode-se observar o fenômeno de Bell: ao tentar fechar o olho, o globo ocular se move para cima e para fora, tornando a esclera visível.

Sintomas Associados (Dependem do local da lesão ao longo do nervo):

• Dor: Cerca de 50% dos pacientes relatam dor, tipicamente retroauricular (atrás da orelha) ou na região da mastoide, que pode preceder a paralisia em 1 a 2 dias.
• Alterações Sensoriais:
  • Ageusia/Disgeusia: Perda ou alteração do paladar nos dois terços anteriores da língua, devido ao acometimento do nervo corda do tímpano (um ramo do nervo facial).
  • Hiperacusia: Aumento da sensibilidade a sons, que parecem anormalmente altos e desconfortáveis. Ocorre pela paralisia do músculo estapédio, inervado por um ramo do nervo facial, que normalmente amortece as vibrações dos ossículos do ouvido médio.
• Diminuição do Lacrimejamento ou Epífora (lacrimejamento excessivo): Pode ocorrer por disfunção do nervo petroso superficial maior ou por falha na drenagem da lágrima devido à paralisia do músculo orbicular do olho.

Conceito-Chave Validado pelo Exame (ENARE 2023)

O diagnóstico de paralisia de Bell (paralisia facial periférica idiopática) é feito em um paciente com paralisia hemifacial que afeta tanto a porção superior (testa, olho) quanto a inferior (boca) da face, na ausência de outros déficits neurológicos.

Diferenciação Crucial: Paralisia Facial Periférica vs. Central

Este é o ponto mais importante no exame físico e frequentemente cobrado em provas. A diferenciação se baseia na inervação do andar superior da face (músculo frontal).

O núcleo motor facial que controla a parte inferior da face recebe inervação cortical exclusivamente contralateral. Já o núcleo que controla a parte superior da face (testa) recebe inervação cortical bilateral (de ambos os hemisférios cerebrais).

Característica	Paralisia Facial Periférica (e.g., Paralisia de Bell)	Paralisia Facial Central (e.g., AVC)
Local da Lesão	Nervo facial (VII par) ou seu núcleo no tronco cerebral.	Trato corticonuclear ou córtex motor (supranuclear).
Músculos da Testa (Frontal)	Acometidos. O paciente NÃO consegue enrugar a testa do lado da paralisia.	Poupados. O paciente CONSEGUE enrugar a testa bilateralmente devido à inervação bilateral.
Extensão da Paralisia	Toda a hemiface ipsilateral à lesão.	Principalmente o terço inferior da face contralateral à lesão.
Sintomas Associados	Hiperacusia, ageusia, dor retroauricular.	Geralmente associada a outros déficits neurológicos focais (hemiparesia, afasia, disartria).

Armadilhas do ENARE

Uma questão típica apresentará um paciente com início súbito de "boca torta". O candidato deve imediatamente procurar no enunciado a informação sobre o movimento da testa. Se o enunciado diz "incapacidade de franzir a testa à direita", a lesão é periférica à direita. Se diz "consegue franzir a testa bilateralmente, mas apresenta desvio da rima labial para a esquerda", a lesão é central à direita (poupando a testa e afetando o andar inferior contralateral).

Avaliação Diagnóstica

A Paralisia de Bell é um diagnóstico de exclusão. A avaliação inicial visa confirmar o padrão de paralisia facial periférica e, mais importante, excluir outras causas que podem mimetizar a condição.

Diagnóstico Clínico:

O diagnóstico é primariamente clínico, baseado em:

1. Início agudo (geralmente < 72 horas) de fraqueza/paralisia facial unilateral.
2. Padrão de paralisia periférica (envolvimento dos andares superior e inferior da face).
3. Ausência de outras causas identificáveis na anamnese e no exame neurológico completo.

Quando Investigar Mais a Fundo?

Exames de imagem (Ressonância Magnética ou Tomografia Computadorizada) e laboratoriais não são rotineiramente indicados para casos típicos. Eles devem ser solicitados na presença de "sinais de alarme" (red flags):

• Apresentação Atípica:
  • Progressão lenta dos sintomas por mais de 3 semanas.
  • Paralisia facial bilateral.
  • Ausência de qualquer melhora após 3-4 meses.
  • Episódios recorrentes de paralisia ipsilateral.
• Sinais Neurológicos Associados: Presença de outros déficits de pares cranianos (e.g., hipoacusia, vertigem, diplopia), ataxia, ou sinais de acometimento do sistema nervoso central.
• Suspeita de Causa Secundária: História de trauma craniano, otite média crônica, massa na parótida, ou lesões de pele vesiculares na orelha (sugestivo de Síndrome de Ramsay Hunt - reativação do Varicela-Zóster).

Tratamento e Manejo

O tratamento da Paralisia de Bell tem dois pilares principais: a terapia medicamentosa para acelerar a recuperação e os cuidados oculares para prevenir complicações.

Corticosteroides Orais:

É a base do tratamento. Devem ser iniciados o mais rápido possível, idealmente dentro de 72 horas do início dos sintomas, pois demonstraram aumentar a probabilidade de recuperação completa da função motora.

• Droga de Escolha: Prednisona.
• Dose: 60 mg/dia (ou 1 mg/kg/dia) por 5 a 7 dias, seguido de uma retirada gradual (tapering) por mais 5 dias para completar um curso total de 10-12 dias.

Terapia Antiviral:

A adição de um agente antiviral (e.g., Valaciclovir, Aciclovir) aos corticosteroides é uma prática comum, mas seu benefício adicional é controverso. Grandes ensaios clínicos não demonstraram um benefício significativo da monoterapia antiviral ou da combinação em comparação com o uso isolado de corticoides. No entanto, algumas diretrizes sugerem que a terapia combinada pode ser considerada, especialmente em casos de paralisia facial grave.

• Drogas e Doses Comuns:
  • Valaciclovir: 1000 mg, 3 vezes ao dia, por 7 dias.
  • Aciclovir: 400 mg, 5 vezes ao dia, por 7 dias.

Cuidados Oculares (Mandatório):

Devido ao lagoftalmo, a córnea fica exposta e em risco de ressecamento, abrasão e ulceração (ceratite de exposição). A proteção ocular é uma prioridade absoluta.

• Durante o dia: Uso frequente de lágrimas artificiais (colírios lubrificantes) a cada 1-2 horas.
• Durante a noite: Aplicação de pomada oftálmica lubrificante e oclusão da pálpebra com fita adesiva hipoalergênica para garantir que o olho permaneça fechado durante o sono.
• Avaliação Oftalmológica: O encaminhamento a um oftalmologista é recomendado se houver sinais de lesão ocular ou se a recuperação for lenta.

Complicações e Prognóstico

Prognóstico:

O prognóstico da Paralisia de Bell é geralmente excelente.

• Cerca de 70% dos pacientes recuperam a função facial completamente, mesmo sem tratamento.
• Com o tratamento precoce com corticoides, a taxa de recuperação completa sobe para mais de 85-90%.
• A melhora geralmente começa a ser notada dentro de 2 a 3 semanas do início dos sintomas e a recuperação máxima ocorre em 3 a 6 meses.
• Fatores de mau prognóstico incluem: idade avançada, presença de comorbidades (diabetes, hipertensão), paralisia completa na apresentação inicial e ausência de sinais de recuperação após 3 semanas.

Complicações a Longo Prazo:

Em uma minoria de pacientes (cerca de 10-15%), a recuperação pode ser incompleta, levando a complicações:

• Fraqueza Facial Residual: Algum grau de fraqueza ou assimetria facial pode permanecer.
• Sincinesia: É a complicação mais comum. Ocorre devido a uma regeneração aberrante das fibras nervosas. Resulta em movimentos involuntários associados a movimentos voluntários. Exemplos clássicos incluem o fechamento do olho ao sorrir ou a contração do canto da boca ao piscar.
• Contraturas e Espasmos Hemifaciais: Hipertonicidade e contrações involuntárias dos músculos faciais.
• Síndrome das Lágrimas de Crocodilo (Síndrome de Bogorad): Lacrimejamento durante a salivação (e.g., ao comer), devido à regeneração anômala de fibras parassimpáticas que originalmente iriam para as glândulas salivares, mas acabam reinervando a glândula lacrimal.

Populações Especiais

Gestantes:

A incidência é maior na gravidez. O manejo é semelhante, com ênfase na avaliação de risco-benefício. A prednisona é considerada relativamente segura na gravidez (Categoria B), pois é metabolizada pela placenta e pouca droga ativa atinge o feto. O tratamento é recomendado para melhorar os desfechos maternos.

Crianças:

A Paralisia de Bell também ocorre em crianças, com um prognóstico geralmente ainda melhor do que nos adultos. No entanto, o diagnóstico diferencial é mais amplo e deve-se ter uma alta suspeita para causas secundárias, como:

• Doença de Lyme: Principalmente em áreas endêmicas (mais comum na América do Norte e Europa, mas deve ser considerada). A paralisia facial pode ser bilateral.
• Otite Média Aguda: A infecção pode se estender e causar inflamação do nervo facial. A otoscopia é obrigatória em toda criança com paralisia facial.
• Síndrome de Ramsay Hunt (Herpes Zóster Ótico): Causa paralisia facial associada a uma erupção vesicular dolorosa no canal auditivo externo e/ou palato. Geralmente tem um prognóstico pior que a Paralisia de Bell.