Líquen Escleroso

Introdução & Epidemiologia

O Líquen Escleroso (LE) é uma dermatose inflamatória crônica, progressiva e de etiologia ainda não completamente elucidada, com uma forte predileção pela pele da região anogenital. Embora possa afetar qualquer área da pele, em 85-98% dos casos envolve a vulva e a região perianal. É uma condição que impacta significativamente a qualidade de vida devido aos seus sintomas debilitantes e às alterações anatômicas que pode causar.

A epidemiologia do Líquen Escleroso é caracterizada por uma distribuição etária bimodal, com dois picos de incidência distintos:

• Meninas pré-púberes: O primeiro pico ocorre antes da menarca. Nestes casos, a condição pode, por vezes, entrar em remissão ou melhorar significativamente após a puberdade, embora o acompanhamento a longo prazo ainda seja necessário.
• Mulheres na pós-menopausa: Este é o pico de maior prevalência, ocorrendo tipicamente entre a quinta e a sexta décadas de vida. Acredita-se que o estado de hipoestrogenismo relativo possa ser um fator contribuinte.

A prevalência exata é desconhecida, pois a doença é frequentemente subdiagnosticada ou diagnosticada erroneamente como candidíase crônica ou dermatite de contato. Estima-se que afete aproximadamente 1 em 300 a 1 em 1.000 mulheres. É muito menos comum em homens (onde é conhecido como balanite xerótica obliterante) e raro em outras localizações cutâneas.

Fisiopatologia

A causa exata do Líquen Escleroso permanece desconhecida, mas a teoria mais aceita é que se trata de uma doença autoimune. Diversas evidências sustentam essa hipótese:

• Associação com outras doenças autoimunes: Pacientes com LE têm uma maior prevalência de outras condições autoimunes, como doenças da tireoide (tireoidite de Hashimoto, doença de Graves), vitiligo, alopecia areata e anemia perniciosa.
• Fatores Genéticos: Existe uma predisposição genética, com relatos de casos familiares e uma associação com certos antígenos de histocompatibilidade, como o HLA-DQ7.
• Mecanismo Imunológico: A análise histopatológica das lesões revela um infiltrado inflamatório linfocítico (predominantemente células T) na derme. Foram identificados autoanticorpos contra a proteína 1 da matriz extracelular (ECM1) em uma proporção significativa de pacientes, sugerindo que esta proteína pode ser um autoantígeno alvo.

Fatores locais, como trauma (fenômeno de Koebner), infecção e irritação crônica, podem atuar como gatilhos para o desenvolvimento ou exacerbação das lesões em indivíduos geneticamente predispostos. Acredita-se que a inflamação crônica leva à esclerose e hialinização do colágeno na derme papilar, resultando nas alterações atróficas e cicatriciais características da doença.

Raciocínio Clínico

A compreensão da base autoimune do Líquen Escleroso é fundamental para entender a lógica do tratamento. O objetivo terapêutico não é "curar" a doença, mas sim suprimir a resposta inflamatória local para controlar os sintomas, prevenir a progressão das alterações arquitetônicas e reduzir o risco de transformação maligna. É por isso que o tratamento se baseia em potentes imunossupressores tópicos, como os corticosteroides.

Apresentação Clínica & Exame Físico

A apresentação clínica do Líquen Escleroso é marcada por sintomas e sinais característicos, que são cruciais para o diagnóstico.

Sintomas

O sintoma cardinal e mais comum é o prurido anogenital intenso e intratável. O prurido é frequentemente pior à noite e pode ser tão severo a ponto de perturbar o sono e causar escoriações significativas. Outros sintomas incluem:

• Dor e ardência: Especialmente em áreas com fissuras ou erosões.
• Dispareunia: Dor durante a relação sexual, geralmente causada pela estenose (estreitamento) do intróito vaginal e pela perda de elasticidade da pele.
• Sintomas urinários: Disúria ou um jato urinário desviado podem ocorrer devido à cicatrização ao redor do meato uretral.
• Sangramento: Pode ocorrer facilmente devido à fragilidade da pele atrófica.

Em alguns casos, a doença pode ser assintomática e descoberta incidentalmente durante um exame ginecológico de rotina.

Exame Físico

Os achados do exame físico são patognomônicos. As lesões geralmente poupam a vagina, concentrando-se na vulva (lábios maiores, lábios menores, capuz do clitóris, períneo) e na região perianal. O padrão de distribuição clássico é descrito como uma "figura em 8" ou "ampulheta", envolvendo a vulva e a área perianal.

Os achados clássicos incluem:

• Placas branco-nacaradas ou de porcelana: Lesões hipopigmentadas, brilhantes e bem demarcadas.
• Atrofia cutânea: A pele se torna fina, enrugada e frágil, com uma aparência clássica de "papel de cigarro" (cigarette paper skin).
• Equimoses e Púrpura: Manchas roxas ou avermelhadas que surgem espontaneamente ou após trauma mínimo devido à fragilidade capilar.
• Fissuras e Erosões: Frequentemente encontradas na fúrcula posterior e no sulco interlabial, resultantes do ato de coçar e da fragilidade da pele.
• Alterações Arquitetônicas (Cicatriciais): Com a progressão da doença, ocorrem mudanças anatômicas irreversíveis:
  • Fusão ou reabsorção dos pequenos lábios (sinéquias).
  • Fimose do capuz do clitóris: O clitóris fica "enterrado" ou coberto pelo tecido cicatricial.
  • Estreitamento (estenose) do intróito vaginal: Pode levar à impossibilidade de penetração (apareunia).

Armadilhas do ENARE

Uma questão pode apresentar uma paciente idosa com queixa de prurido vulvar crônico. A primeira hipótese de muitos candidatos é candidíase de repetição. No entanto, a presença de placas brancas, atrofia e, especialmente, alterações arquitetônicas como a fusão dos pequenos lábios, deve imediatamente direcionar o raciocínio para Líquen Escleroso. Outra armadilha é a apresentação em crianças, onde as equimoses podem ser confundidas com sinais de abuso sexual. A avaliação por um especialista é crucial nesses casos.

Avaliação Diagnóstica

O diagnóstico do Líquen Escleroso é frequentemente clínico, baseado na história e nos achados característicos do exame físico. No entanto, a confirmação histopatológica é o padrão-ouro.

Biópsia Vulvar

A biópsia por punch é o procedimento de escolha para confirmar o diagnóstico e, crucialmente, para excluir displasia (Neoplasia Intraepitelial Vulvar - NIV) ou carcinoma espinocelular (CEC), que pode se desenvolver sobre lesões de LE.

Indicações para a biópsia:

• Confirmação diagnóstica: Especialmente em casos iniciais ou atípicos.
• Lesões suspeitas de malignidade: Áreas ulceradas, hiperceratóticas (espessadas), nodulares, pigmentadas ou que não respondem ao tratamento padrão.
• Resistência ao tratamento: Se as lesões não melhoram após um curso adequado de corticoide tópico de alta potência.

A biópsia deve ser realizada em uma área representativa da doença ativa, preferencialmente uma placa branca e espessada, evitando áreas de ulceração ou fissura, que podem mostrar apenas inflamação inespecífica. Os achados histopatológicos clássicos incluem hiperqueratose, atrofia da epiderme, homogeneização do colágeno na derme superior e um infiltrado inflamatório linfocítico em banda logo abaixo da zona de esclerose.

Tratamento e Manejo

O tratamento visa aliviar os sintomas, interromper a progressão da doença e prevenir as complicações, como as alterações cicatriciais e a transformação maligna. O manejo é crônico e requer adesão a longo prazo.

Primeira Linha: Corticosteroides Tópicos de Alta Potência

A base do tratamento são os corticosteroides tópicos de ultra-potência. O agente de escolha é o propionato de clobetasol a 0,05% em pomada. A formulação em pomada é preferível à em creme, pois é menos irritante e proporciona uma barreira oclusiva que melhora a absorção e hidratação.

Esquema Terapêutico Típico:

1. Fase de Indução: Aplicação de uma fina camada na área afetada, uma vez ao dia, geralmente à noite, por 4 semanas.
2. Fase de Redução (Tapering):
   • Aplicar em dias alternados por 4 semanas.
   • Depois, aplicar duas vezes por semana por mais 4 semanas.
3. Fase de Manutenção: A aplicação é ajustada para a menor frequência que mantenha os sintomas controlados e a doença inativa, geralmente 1 a 3 vezes por semana, a longo prazo. A suspensão completa do tratamento quase sempre leva à recidiva.

Conceito-Chave Validado pelo Exame

O conhecimento de que o tratamento de escolha para o Líquen Escleroso é um corticosteroide tópico de alta potência, como o propionato de clobetasol a 0,05%, é mandatório para as provas de residência. Esta informação foi diretamente cobrada na questão 76 do ENARE 2023, solidificando sua importância como um tópico de alto rendimento.

Outras Terapias

• Inibidores de Calcineurina Tópicos (Tacrolimus, Pimecrolimus): Considerados segunda linha. Podem ser úteis para a terapia de manutenção em pacientes que não toleram corticosteroides ou para áreas com atrofia esteroide-induzida. No entanto, são menos eficazes que o clobetasol para induzir a remissão.
• Cuidados Gerais: É fundamental orientar a paciente a evitar irritantes locais (sabonetes perfumados, duchas vaginais), usar roupas íntimas de algodão e aplicar emolientes/hidratantes regularmente para proteger a barreira cutânea.
• Tratamento Cirúrgico: A cirurgia não trata a doença inflamatória subjacente, mas é reservada para corrigir complicações anatômicas, como a lise de sinéquias labiais ou a perineoplastia para tratar a estenose do intróito.

Complicações & Prognóstico

O Líquen Escleroso é uma condição crônica com potencial para complicações significativas se não for adequadamente tratado e monitorado.

Risco de Malignidade

A complicação mais grave é o aumento do risco de desenvolvimento de Carcinoma Espinocelular (CEC) vulvar. Estima-se que o risco ao longo da vida para uma mulher com LE seja de 3 a 5%. Este risco é maior em casos de doença de longa data, mal controlada e com inflamação crônica. O tratamento adequado com corticosteroides tópicos parece reduzir este risco, reforçando a importância da adesão e do seguimento.

Complicações Funcionais

• Disfunção Sexual: A estenose do intróito, as fissuras e a dor podem levar à dispareunia severa ou à incapacidade de ter relações sexuais (apareunia).
• Disfunção Urinária: A cicatrização perimeatal pode causar um jato urinário fraco ou desviado e, em casos raros, retenção urinária.
• Impacto Psicológico: O prurido crônico, a dor e a disfunção sexual podem levar à ansiedade, depressão e diminuição da qualidade de vida.

O prognóstico é de uma doença crônica, com períodos de remissão e exacerbação. Com tratamento e acompanhamento adequados, a maioria das pacientes consegue um bom controle dos sintomas e previne a progressão das alterações anatômicas.

Populações Especiais

Manejo em Meninas Pré-púberes

O diagnóstico em crianças pode ser desafiador. A apresentação é semelhante à das adultas, com prurido, placas brancas e, por vezes, equimoses que podem levantar suspeita de abuso sexual. O tratamento também se baseia em corticosteroides tópicos, embora se possa iniciar com um de potência menor (e.g., mometasona) antes de progredir para o clobetasol, se necessário. Embora a remissão espontânea possa ocorrer na puberdade, o tratamento é essencial para aliviar os sintomas e prevenir cicatrizes permanentes. O acompanhamento a longo prazo é recomendado, pois a doença pode recidivar na vida adulta.

Educação da Paciente

A educação é um pilar do manejo do Líquen Escleroso. As pacientes devem compreender:

• A natureza crônica da doença: O tratamento é para controle, não para cura, e geralmente é necessário por toda a vida.
• Técnica de aplicação do medicamento: Apenas uma pequena quantidade ("a ponta do dedo") é necessária para cobrir a área afetada.
• Importância do autoexame: As pacientes devem ser ensinadas a examinar a vulva regularmente (e.g., mensalmente com um espelho) e a procurar atendimento médico se notarem quaisquer feridas que não cicatrizam, nódulos ou áreas de pele espessada.
• Necessidade de seguimento regular: Após a estabilização, consultas de acompanhamento a cada 6-12 meses são cruciais para monitorar a resposta ao tratamento e rastrear precocemente qualquer sinal de malignidade.